Historia clínica, enfermedad actual y preguntas.
HISTORIA CLÍNICA
Paciente de 16 años de edad, nacida con mielomeningocele dorso lumbo sacro, grado I (paraplejía), operada a las 24 horas de vida, hidrocefalia que requiere la colocación de derivación ventrículo peritoneal al mes de vida. La RMI realizada muestra múltiples malformaciones en los cuerpos vertebrales.
Operada de malformación de Arnold Chiari sintomática a los 5 meses de vida (estridor, opistotonos). Se realizó plástica con material de silastic en fosa posterior. Fístula de LCR en esa oportunidad con posterior pioventriculitis, que requirió drenaje ventricular externo y recolocación de nueva derivación para hidrocefalia.
A los 3 años presenta nuevamente sintomatología de Malformación de Chiari, habiéndose descartado disfunción valvular se re explora la unión occipito-cervical, encontrándose fibrosis relacionada con la plástica con elemento heterólogo, se realiza nueva plástica con músculo. En el post operatorio mejoran los síntomas.
A los 6 años colocación de derivación siringoperitoneal por siringomielia cervico dorsal. Los estudios de control muestran resolución de la misma.
A los 8 años requiere una re-exploración de la derivación por reaparición de la siringomielia. Había empeorado la escoliosis.
La paciente continua con controles irregulares, registrado el último en el año 2005 (a los 13 años). En esta oportunidad se realiza RMI que muestra hidrocefalia controlada, dilatación leve a moderada del IV ventrículo y siringomielia cervico dorsal. Debido a que no se manifiesta empeoramiento se adopta conducta expectante.
ENFERMEDAD ACTUAL
La paciente se encuentra en silla de ruedas con escoliosis moderada a severa, tórax en tonel. Refiere haber comenzado hace 6 meses con contractura cervical que lleva a la posición opistotónica. Al examen físico se constata una contractura cervical en extensión, mínimamente reductible levemente dolorosa, manifestada como un deterioro en su calidad de vida por la paciente.
Si bien la condición intelectual de la paciente es buena, actualmente no tiene escolaridad. Duerme utilizando decúbitos laterales debido a la deformidad cervico torácica. No hay referencia materna de apneas ni durante el día ni durante la noche. RMI que muestra similares hallazgos a 2005 (se acompañan las imágenes). Potenciales evocados de tronco cerebral alterados. No ha realizado polisomnografía.
Desde el punto de vista urológico realiza cateterismo intermitente limpio. Desde lo neuroortopédico se mantiene en silla de ruedas, franca hipotrofia de miembros inferiores. NO hay escaras de decúbito.
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PREGUNTAS
¿Adoptaría una conducta conservadora o paliativa?
De tomar una conducta activa (cirugía): ¿cual sería y cuales sus motivos y objetivos?